一、藥物和毒物性肝炎: 108.9.19 增修
藥物傷肝有兩種:
1.直接型傷害:藥物本身就有肝毒性,長期或大量服用引起肝炎。
2.體質特異性傷害:服藥引發過敏反應。
3.急性和慢性藥物性肝炎:急性患者ALT可能升高達數百、甚至數千,大多數
急性病患容易及早發現,立刻停藥,接受診治,3個月內可以恢復肝功能。
慢性患者常常肝臟嚴重受損、肝功能不佳,才警覺到,較難治療。
4.藥毒性肝炎患者,要先停藥,再到醫院治療。
引起猛爆性肝炎的主要原因:亂服成藥、草藥,過量服用鎮痛解熱劑乙醯胺酚
Acetaminophen(普拿疼是商品名之一)。服用乙醯胺酚的劑量:
成人:一天不超過4000毫克。
慢性肝炎患者:一天不超過2000毫克。
肝硬化患者:肝病防治學術基金會執行長 楊培銘 教授,建議一天不超過750毫克。
毒物性傷害:
1.吸毒者會發生急、慢性中毒,傷害肝臟,引起肝炎。
2.化學工廠的員工和附近居民,長期接觸或吸入化學性毒物,引起肝傷害。
稱為慢性肝中毒:肝功能慢慢衰退、進而變成慢性肝炎,導致肝硬化或肝癌。
作業員的職業傷害,居民的環境毒害,都必須注意定期作健康檢查。
3.急性肝中毒:ALT上升、惡心、嘔吐、黃疸、食慾不振和肝腫大,必須立刻住院治療。
三、寄生蟲性肝炎:
在落後國家,衛生環境極差的地方,有肝吸蟲寄生在肝臟內,引發肝炎。
四、自體免疫性肝病:免疫功能失常,攻擊肝臟,引發肝細胞或膽管細胞發炎,
導致肝硬化。
1.自體免疫性肝炎AIH:
患者免疫機能有缺陷,或是染色體缺陷,但不是遺傳疾病,以女性居多,好發年齡
在15至30歲之間和55歲以上。可能是感染病毒或細菌,自行服用草藥、偏方,引發
免疫系統異常。
自身的免疫系統攻擊肝細胞引起的發炎,ALT上升、出現黃疸、有特殊的抗體存在,
持續發炎,導致肝硬化。必須肝穿刺檢驗,以確定罹患這種肝炎,判斷肝臟受損
程度,決定治療的方向。服用類固醇和自體免疫及白血病治療藥劑,可以治癒,
少數仍會復發。如果肝硬化非常嚴重,肝臟移植可以得到改善。
2.原發性膽汁性肝硬化:
免疫系統攻擊肝內膽管細胞,膽汁滯留,無法順利輸送;膽管因而損傷,膽汁溢出,
成了亂流,不斷發炎,引起的慢性肝病,也以女性居多,好發年齡40至60歲。患者
ALP、GGT升高,出現黃疸、有特殊抗體存在,血液中可以驗出抗線粒體的抗體
AMA陽性,最典型的特徵是疲倦和皮膚搔癢。必須肝穿刺檢驗,確定膽管受損情形,
服用URSO可以治癒。嚴重的肝硬化、骨質疏鬆症、嚴重疲憊和無法控制的搔癢症,
肝臟移植預後,以上病症都可以改善。
3.原發性硬化性膽管炎:
患者以男性居多,自體免疫攻擊肝內、外膽管,造成膽汁滯流,引起膽管發炎。不會
產生特殊抗體,會併發潰瘍性結腸炎,典型特徵是皮膚搔癢和疲倦。這種疾病沒有
任何可供辨識診斷的自身抗體,只能做ERCP內視鏡逆行性膽胰管X光攝影,以X光
照射肝外膽管,才能判斷膽管損傷的程度。無有效的藥物,肝臟移植是唯一選擇。
4.自體免疫性膽管炎:
自體免疫攻擊肝內膽管,造成膽汁滯流,引起膽管發炎。驗血有特殊的抗體,
血液中可以驗出抗核抗體ANA或平滑肌抗體SMA陽性,而抗線粒體的抗體
AMA為陰性,須作肝穿刺檢驗,確定病情,服用URSO效果良好。
5.自體免疫性肝炎AIH另外有一種分類,分為3型:
AIH I型是典型的自體免疫性肝炎,其特色是有兩種抗體,抗核抗體ANA或
平滑肌抗體SMA陽性,較為常見。
AIH II型的特色是肝腎原漿微粒抗體LKM Ab陽性,而ANA或SMA為陰性,
病情迅速進展為肝硬化。
AIH III型驗不到特殊抗體,症狀及治療反應和其他型類似。
6.慢性C型肝炎和AIH相關性:
自體免疫性肝炎驗血,可能會出現Anti-HCV陽性,卻不是有C肝病毒,自體
免疫性肝炎治癒後,C肝抗體也同時消失了。
C肝患者接受干擾素治療,可能引發自體免疫性肝炎。
有C肝又有自體免疫性肝炎患者通常是AIH II型,若是接受干擾素治療,可
能使AIH病情惡化;而治療AIH使用腎上腺皮質類固醇,又會讓C肝病毒活
化,過去真的非常棘手。但是現在不用干擾素治療,而使用全口服抗病毒藥物,
就可以使治療達到成效。
7.其他相關聯的自體免疫疾病:
甲狀腺功能亢進或低下、糖尿病、尿崩症、潰瘍性結腸炎、溶血性貧血、血小
板減少症、手指和腳趾硬化症、肺部肉芽瘤、全身紅斑性狼瘡、膽結石、重症
肌無力、腹瀉(因為藥物副作用、無膽汁造成脂肪性糞便、麩質過敏消化不良)、
乾眼症、口乾症、腎絲球炎、類風濕性關節炎、皮膚白斑症、關節滑膜炎、骨
質疏鬆容易骨折、軟骨病等。
五、新陳代謝異常性肝病:
1.威爾森氏症 Wilson's Disease:俗稱銅人症。
是一種自體隱性遺傳的罕見疾病,患者肝臟內運銅蛋白質的基因先天性缺陷,
銅離子無法由膽汁排泄,貯積在肝臟、腦部和角膜。產生肝臟疾病如猛爆性肝炎、
肝衰竭、黃疸、溶血性貧血、嚴重肝硬化等。腦部受損引起神經病變如顫抖、精神
異常、口齒不清、動作遲緩、表情呆滯、吞嚥困難等。眼睛出現銅環,是其特徵。
通常在三歲以前不會發病,有的到成年才被發現,肝病症狀為主的患者較易察覺,
神經症狀者則很容易被忽略是肝病所引起的。患者須終身服藥和吃低銅量的飲食,
嚴重者必須換肝。
2.血色素沉著症:
一種自體隱性遺傳的鐵質過多症,另一種非由遺傳而是服用過量的鐵質。初期通常
沒有什麼症狀,不易察覺;後期可能腹痛、毛髮疏、性慾降低、月經不來、關節疼痛、
關節炎、肝硬化等。初期肝發炎指數不會升高,要定期抽血篩檢鐵質和理學檢查。
患者須定期放血、排除鐵質和吃含鐵低的飲食,忌食肝臟、紅肉。
3.第一型肝醣貯積症:
為隱性遺傳的罕見疾病,因為肝臟缺乏酵素,儲存於肝臟內的肝醣代謝受阻,
無法釋出葡萄糖,長期缺乏能量,導致肝腫大、低血糖、乳酸中毒、高尿酸、
高血脂、發育不良和身材矮小等症狀。多數在嬰兒期發病,少數青年期才出現
痛風、黃色素皮膚瘤和肝腫瘤。
患童固定飲食,餐後兩小時,吃生玉米粉泡冷開水,讓它在腸道內慢慢消化,
讓腸胃道釋放葡萄糖的時間延長至4、5個鐘頭。睡前及半夜都要吃生玉米粉,
以免久沒進食產生低血糖。目前尚無法治癒,只能維持血糖穩定,改善生活品
質。
4.第二型肝醣貯積症:又稱龐貝氏症。
也是隱性遺傳的罕見疾病。因為患者細胞核內的「酸性Alpha葡萄糖苷酶」基
因突變,儲存在肌肉內的肝醣無法分解,不能提供肌肉收縮所需要的能量,導
致肌肉無力、呼吸困難、抽筋和肌肉溶解等症狀。肌肉長期受損害,產生纖維
組織,引起其他器官的病變和功能缺損,如心肌肥大引發心臟病。此症在嬰兒、
兒童和成人都會發現,病患必須長期補充特殊酵素,維持生活品質。
5.吉伯特氏症候群 Gilbert's Syndrome:又稱家族性非溶血性膽紅素血症。
一種輕度、持續性、家族隱性遺傳的疾病。常在青春期發現,總膽紅素值約在
1.2至3mg/d波動起伏,極少超過5mg/dl。患者的紅血球存活時間比正常人短,
未結合型膽紅素濃度異常,沒有特定的溶血原因。
因為肝細胞內的膽紅素葡萄糖醛酸基轉移酵素基因突變,使得酵素含量減少,
作用能力不足,導致血液中的未結合型膽紅素清除速率變差,雖然長期黃疸,
但不會有肝炎和肝功能異常症狀。
患者長時間飢餓、運動過久都會使膽紅素升高,餓愈久指數愈高。還有手術、
發燒、感染、過度勞累、飲酒,壓力環境也會上升。只要按時進餐,均衡飲食,
適當運動,充分休息,增加卡洛里的攝取量,就可以降低黃疸。通常病情穩定,
很少惡化,目前沒有藥物可以治療,建議每半年定期追蹤以維健康。
6.高胱胺酸尿症 Homocystinuria(HCU):
是染色體隱性遺傳的罕見疾病。因為肝臟酵素功能缺乏,造成高胱胺酸等有
毒代謝物堆積體內,由尿液中排出,血中高胱胺酸值及甲硫胺酸值也都偏高。
患童出現生長遲緩、體重不足、行為及情緒失常、學習障礙、智能不足。一歲
後會有重度近視、眼球水晶體脫位、青光眼。青少年或成人患者身型高瘦、骨
骼細長畸形、蜘蛛狀指(趾)、骨質疏鬆。成人因血管栓塞造成心臟病及中風。
患者需服用大劑量維他命B6,若成效不佳,則食用豆類配方的特殊奶粉、低
甲硫胺酸食譜、補充胱胺酸等。嚴重者必須換肝,2009年台北榮民總醫院完
成全世界第一例高胱胺酸尿症患者肝臟移植手術。
六、肝臟內、外膽管發育不健全或異常,膽汁無法順利排泄,導致肝炎、肝硬化。
1.膽道閉鎖症:
此種肝外膽汁滯流症,好發於嬰幼兒。(詳述於兒童肝膽疾病筆記內。)
2.進行性家族性肝內膽汁滯流症:
是一種染色體隱性遺傳的罕見疾病,在嬰幼兒時期發病。(詳述於兒童肝膽疾
病筆記內。)
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