胡敏雄的肝病筆記

一、藥物和毒物性肝炎：                                                                        108.9.19        增修

藥物傷肝有兩種：

1.直接型傷害：藥物本身就有肝毒性，長期或大量服用引起肝炎。

2.體質特異性傷害：服藥引發過敏反應。

3.急性和慢性藥物性肝炎：急性患者ALT可能升高達數百、甚至數千，大多數

急性病患容易及早發現，立刻停藥，接受診治，3個月內可以恢復肝功能。

慢性患者常常肝臟嚴重受損、肝功能不佳，才警覺到，較難治療。

4.藥毒性肝炎患者，要先停藥，再到醫院治療。

引起猛爆性肝炎的主要原因：亂服成藥、草藥，過量服用鎮痛解熱劑乙醯胺酚

Acetaminophen（普拿疼是商品名之一）。服用乙醯胺酚的劑量：

成人：一天不超過4000毫克。

慢性肝炎患者：一天不超過2000毫克。

肝硬化患者：肝病防治學術基金會執行長 楊培銘 教授，建議一天不超過750毫克。

毒物性傷害：

1.吸毒者會發生急、慢性中毒，傷害肝臟，引起肝炎。

2.化學工廠的員工和附近居民，長期接觸或吸入化學性毒物，引起肝傷害。

稱為慢性肝中毒：肝功能慢慢衰退、進而變成慢性肝炎，導致肝硬化或肝癌。

作業員的職業傷害，居民的環境毒害，都必須注意定期作健康檢查。

3.急性肝中毒：ALT上升、惡心、嘔吐、黃疸、食慾不振和肝腫大，必須立刻住院治療。

三、寄生蟲性肝炎：

在落後國家，衛生環境極差的地方，有肝吸蟲寄生在肝臟內，引發肝炎。

四、自體免疫性肝病：免疫功能失常，攻擊肝臟，引發肝細胞或膽管細胞發炎，

                導致肝硬化。

1.自體免疫性肝炎AIH：

患者免疫機能有缺陷，或是染色體缺陷，但不是遺傳疾病，以女性居多，好發年齡

在15至30歲之間和55歲以上。可能是感染病毒或細菌，自行服用草藥、偏方，引發

免疫系統異常。

自身的免疫系統攻擊肝細胞引起的發炎，ALT上升、出現黃疸、有特殊的抗體存在，

持續發炎，導致肝硬化。必須肝穿刺檢驗，以確定罹患這種肝炎，判斷肝臟受損

程度，決定治療的方向。服用類固醇和自體免疫及白血病治療藥劑，可以治癒，

少數仍會復發。如果肝硬化非常嚴重，肝臟移植可以得到改善。

2.原發性膽汁性肝硬化：

免疫系統攻擊肝內膽管細胞，膽汁滯留，無法順利輸送；膽管因而損傷，膽汁溢出，

成了亂流，不斷發炎，引起的慢性肝病，也以女性居多，好發年齡40至60歲。患者

ALP、GGT升高，出現黃疸、有特殊抗體存在，血液中可以驗出抗線粒體的抗體

AMA陽性，最典型的特徵是疲倦和皮膚搔癢。必須肝穿刺檢驗，確定膽管受損情形，

服用URSO可以治癒。嚴重的肝硬化、骨質疏鬆症、嚴重疲憊和無法控制的搔癢症，

肝臟移植預後，以上病症都可以改善。

3.原發性硬化性膽管炎：

患者以男性居多，自體免疫攻擊肝內、外膽管，造成膽汁滯流，引起膽管發炎。不會

產生特殊抗體，會併發潰瘍性結腸炎，典型特徵是皮膚搔癢和疲倦。這種疾病沒有

任何可供辨識診斷的自身抗體，只能做ERCP內視鏡逆行性膽胰管X光攝影，以X光

照射肝外膽管，才能判斷膽管損傷的程度。無有效的藥物，肝臟移植是唯一選擇。

4.自體免疫性膽管炎：

自體免疫攻擊肝內膽管，造成膽汁滯流，引起膽管發炎。驗血有特殊的抗體，

血液中可以驗出抗核抗體ANA或平滑肌抗體SMA陽性，而抗線粒體的抗體

AMA為陰性，須作肝穿刺檢驗，確定病情，服用URSO效果良好。

5.自體免疫性肝炎AIH另外有一種分類，分為3型：

  AIH I型是典型的自體免疫性肝炎，其特色是有兩種抗體，抗核抗體ANA或

平滑肌抗體SMA陽性，較為常見。

  AIH II型的特色是肝腎原漿微粒抗體LKM Ab陽性，而ANA或SMA為陰性，

病情迅速進展為肝硬化。

  AIH III型驗不到特殊抗體，症狀及治療反應和其他型類似。

6.慢性C型肝炎和AIH相關性：

  自體免疫性肝炎驗血，可能會出現Anti-HCV陽性，卻不是有C肝病毒，自體

  免疫性肝炎治癒後，C肝抗體也同時消失了。

  C肝患者接受干擾素治療，可能引發自體免疫性肝炎。

  有C肝又有自體免疫性肝炎患者通常是AIH II型，若是接受干擾素治療，可

  能使AIH病情惡化；而治療AIH使用腎上腺皮質類固醇，又會讓C肝病毒活

  化，過去真的非常棘手。但是現在不用干擾素治療，而使用全口服抗病毒藥物，

  就可以使治療達到成效。

7.其他相關聯的自體免疫疾病：

  甲狀腺功能亢進或低下、糖尿病、尿崩症、潰瘍性結腸炎、溶血性貧血、血小

  板減少症、手指和腳趾硬化症、肺部肉芽瘤、全身紅斑性狼瘡、膽結石、重症

  肌無力、腹瀉（因為藥物副作用、無膽汁造成脂肪性糞便、麩質過敏消化不良）、

  乾眼症、口乾症、腎絲球炎、類風濕性關節炎、皮膚白斑症、關節滑膜炎、骨

  質疏鬆容易骨折、軟骨病等。

五、新陳代謝異常性肝病：

1.威爾森氏症 Wilson's Disease：俗稱銅人症。

是一種自體隱性遺傳的罕見疾病，患者肝臟內運銅蛋白質的基因先天性缺陷，

銅離子無法由膽汁排泄，貯積在肝臟、腦部和角膜。產生肝臟疾病如猛爆性肝炎、

肝衰竭、黃疸、溶血性貧血、嚴重肝硬化等。腦部受損引起神經病變如顫抖、精神

異常、口齒不清、動作遲緩、表情呆滯、吞嚥困難等。眼睛出現銅環，是其特徵。

通常在三歲以前不會發病，有的到成年才被發現，肝病症狀為主的患者較易察覺，

神經症狀者則很容易被忽略是肝病所引起的。患者須終身服藥和吃低銅量的飲食，

嚴重者必須換肝。

2.血色素沉著症：

一種自體隱性遺傳的鐵質過多症，另一種非由遺傳而是服用過量的鐵質。初期通常

沒有什麼症狀，不易察覺；後期可能腹痛、毛髮疏、性慾降低、月經不來、關節疼痛、

關節炎、肝硬化等。初期肝發炎指數不會升高，要定期抽血篩檢鐵質和理學檢查。

患者須定期放血、排除鐵質和吃含鐵低的飲食，忌食肝臟、紅肉。

3.第一型肝醣貯積症：

  為隱性遺傳的罕見疾病，因為肝臟缺乏酵素，儲存於肝臟內的肝醣代謝受阻，

  無法釋出葡萄糖，長期缺乏能量，導致肝腫大、低血糖、乳酸中毒、高尿酸、

  高血脂、發育不良和身材矮小等症狀。多數在嬰兒期發病，少數青年期才出現

  痛風、黃色素皮膚瘤和肝腫瘤。

  患童固定飲食，餐後兩小時，吃生玉米粉泡冷開水，讓它在腸道內慢慢消化，

  讓腸胃道釋放葡萄糖的時間延長至4、5個鐘頭。睡前及半夜都要吃生玉米粉，

  以免久沒進食產生低血糖。目前尚無法治癒，只能維持血糖穩定，改善生活品

  質。

4.第二型肝醣貯積症：又稱龐貝氏症。

  也是隱性遺傳的罕見疾病。因為患者細胞核內的「酸性Alpha葡萄糖苷酶」基

  因突變，儲存在肌肉內的肝醣無法分解，不能提供肌肉收縮所需要的能量，導

  致肌肉無力、呼吸困難、抽筋和肌肉溶解等症狀。肌肉長期受損害，產生纖維

  組織，引起其他器官的病變和功能缺損，如心肌肥大引發心臟病。此症在嬰兒、

  兒童和成人都會發現，病患必須長期補充特殊酵素，維持生活品質。

5.吉伯特氏症候群 Gilbert's Syndrome：又稱家族性非溶血性膽紅素血症。

  一種輕度、持續性、家族隱性遺傳的疾病。常在青春期發現，總膽紅素值約在

  1.2至3mg/d波動起伏，極少超過5mg/dl。患者的紅血球存活時間比正常人短，

  未結合型膽紅素濃度異常，沒有特定的溶血原因。

  因為肝細胞內的膽紅素葡萄糖醛酸基轉移酵素基因突變，使得酵素含量減少，

  作用能力不足，導致血液中的未結合型膽紅素清除速率變差，雖然長期黃疸，

  但不會有肝炎和肝功能異常症狀。

  患者長時間飢餓、運動過久都會使膽紅素升高，餓愈久指數愈高。還有手術、

  發燒、感染、過度勞累、飲酒，壓力環境也會上升。只要按時進餐，均衡飲食，

  適當運動，充分休息，增加卡洛里的攝取量，就可以降低黃疸。通常病情穩定，

  很少惡化，目前沒有藥物可以治療，建議每半年定期追蹤以維健康。

6.高胱胺酸尿症 Homocystinuria（HCU）：

  是染色體隱性遺傳的罕見疾病。因為肝臟酵素功能缺乏，造成高胱胺酸等有

  毒代謝物堆積體內，由尿液中排出，血中高胱胺酸值及甲硫胺酸值也都偏高。

  患童出現生長遲緩、體重不足、行為及情緒失常、學習障礙、智能不足。一歲

  後會有重度近視、眼球水晶體脫位、青光眼。青少年或成人患者身型高瘦、骨

  骼細長畸形、蜘蛛狀指（趾）、骨質疏鬆。成人因血管栓塞造成心臟病及中風。

  患者需服用大劑量維他命B6，若成效不佳，則食用豆類配方的特殊奶粉、低

  甲硫胺酸食譜、補充胱胺酸等。嚴重者必須換肝，2009年台北榮民總醫院完

  成全世界第一例高胱胺酸尿症患者肝臟移植手術。

六、肝臟內、外膽管發育不健全或異常，膽汁無法順利排泄，導致肝炎、肝硬化。

1.膽道閉鎖症：

此種肝外膽汁滯流症，好發於嬰幼兒。（詳述於兒童肝膽疾病筆記內。）

2.進行性家族性肝內膽汁滯流症：

是一種染色體隱性遺傳的罕見疾病，在嬰幼兒時期發病。（詳述於兒童肝膽疾

病筆記內。）